Пигментная ксеродерма: причины и симптомы

0 545
пигментная ксеродерма

Существует ряд заболеваний, который медицина бессильна вылечить, даже если есть стопроцентная уверенность, что человек родится с этим недугом. Связаны они с мутацией определенных генов и, в основном, являются, наследственными. К таким заболеваниям относится и пигментная ксеродерма.

Суть ее течения заключается в сверхфоточувствительности к солнечному свету, большому риску опухолей кожи, прогрессированием, развитием фотофобии и других неврологических расстройств. Буквально несколько минут на открытом солнце может вызвать весьма плачевные последствия.

Высокая чувствительность к ультрафиолетовому излучению обусловлена изменениями в репарации ДНК. Болезнь начинает проявляться в раннем возрасте или даже с рождения. Медики отмечают два типа передачи недуга наследственным путем: аутосомно-рецессивный, реже – аутосомно-доминантный.

Симптомы пигментной ксеродермии

Первые симптомы заболевания начинают проявляться не очень явно. В основном, пигментная ксеродерма начинает проявляться в виде фотофобии, слезоточивости глаз, возможно развитие конъюнктивита и проявление фотодерматита. Позже, на открытых участках кожного покрова начинаются более явные изменения:

  • появление пигментации, похожей на веснушчатые пятна;
  • расширение мелких сосудов кожи, более известное в медицине под термином телеангиэктазия;
  • патология кожного покрова под названием гиперкератоз, которая проявляется чрезмерно высокой скоростью деления клеток эпидермиса и при этом нарушением процесса их слущивания:
  • сухость кожной ткани;
  • депегментация некоторых участков.

У людей с данной патологией наблюдается утоньшение кончика носа, уменьшению ушных раковин, сужению ноздрей из-за атрофических изменений эпидермиса со следами склероза кожи. Если человек болеет с рождения, то еще в детстве начинают проявляться неблагоприятные последствия пигментной ксеродермии: базальноклеточный рак, кератоз, меланома, фибросаркома.

Пигментная ксеродерма: течение заболевания

Резкая реакция на солнечный свет обусловлена наличием в организме веществ, которые обладают фотосенсибилизирующими свойствами. Они могут быть внутреннего (эндогенного) происхождения и внешнего (экзогенного) происхождения. Очень часто в организм такие вещества могут привести некоторые системные лекарственные препараты.

Если в организм попали определенные вещества, это тоже может послужить катализатором для фотосенсибилизирующих процессов, в результате которых развивается пигментная ксеродерма. Например, продукты переработки каменноугольной смолы, нефти и сланца могут содержать такие элементы. Также сок некоторых растений может вызвать подобную реакцию в организме: бергамотовое масло, борщевик.  Более того, эффект действия этих элементов может сохраняться еще в течение полутора-двух месяцев после того, как они были выведены с организма.

Пигментная ксеродерма обуславливает фототоксическую реакцию на солнце, которая может иметь три стадии. Они зависят от того, насколько сильное действие имеют фотосенсибилизирующие вещества, их количество в организме, их происхождение и время нахождения под прямыми солнечными лучами.

  1. Немедленная реакция, проявляющаяся крапивницей и эритемой.
  2. Отсроченный «ожог», который проявляется через 16-24 часа.
  3. Отсроченная меланиновая реакция, заключающаяся в гиперпигментации и проявляющаяся через 72-96 часов.

Видимая реакция на солнечные лучи проявляется локальными высыпаниями на открытых участках кожного покрова. Более того, очень хорошо прослеживается разница между тем участком кожи, который был поражен солнцем и тем, который был прикрыт – след от ремешка часов, шарфа, рукава и т.д.

Комментариев пока нет. Будьте первым!

Поделитесь мнением